Рак вульвы. О заболевании

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение — тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Вульва — наружные женские репродуктивные органы, представленные клитором, большими и малыми половыми губами, преддверием влагалища, уретрой. Рак вульвы проявляется в развитии в этой области злокачественного новообразования. В числе прочих онкогинекологических заболеваний эта патология встречается относительно нечасто, составляя от 2 до 4% и диагностируясь реже, чем рак яичников или шейки и полости матки. Как правило, это онкозаболевание выявляется у пациенток старше шестидесятилетнего возраста [1].

Чаще всего опухолевый очаг локализован на клиторе, внутренней поверхности половых губ, задней спайке или уретре, иногда развивается в зоне бартолиниевых желез. Сложность ранней диагностики и своевременного проведения комплексного лечения заключается в том, что на первых стадиях нарушение обычно не вызывает у женщины дискомфорта, и к врачу она обращается уже тогда, когда онкопатология успевает развиться до 3-4 стадии. Позднее обнаружение заболевания и начало терапии значительно ухудшают прогноз.

Итак, мы выяснили, что такое рак вульвы, теперь давайте подробно рассмотрим особенности этой болезни.

узнать подробнее о лечении

• Рак вульвы — хирургическое лечение
• Рак вульвы — химиотерапия
• Рак вульвы — лучевая терапия

Несмотря на многолетние исследования этого вопроса, на сегодняшний день так и не найден однозначный ответ на вопрос, от чего бывает рак вульвы? Большая часть специалистов сходится во мнении, что злокачественный процесс запускается вследствие перестройки гормонального фона репродуктивной системы после наступления менопаузы и климакса. У женщин старше 55 лет значительно снижается содержание эстрогена, происходит возрастная инволюция тканей. Под воздействием комплекса негативных факторов развиваются пролиферативные изменения тканей, дисплазия, появление злокачественных клеток и бесконтрольное клеточное деление [2].

К факторам, в значительной степени повышающим риск развития онкопатологии вульвы, относятся:

• возраст — у двух третей пациенток с этим диагнозом превышает 70 лет;
• папилломавирус (ВПЧ) [3];
• ВИЧ;
• венерические инфекции;
• склерозирующий лишай;
• дисплазия (интраэпителиальная неоплазия) вульвы — предраковое состояние, характеризующееся появлением в эпителиальном слое вульвы активно пролиферирующих атипичных клеток, склонных к злокачественному перерождению;
• появление на коже вне области вульвы атипичных невусов или развитие меланомы;
• злокачественные новообразования других репродуктивных органов;
• сахарный диабет;
• избыточная масса тела;
• гипертоническая болезнь;
• частая смена сексуальных партнеров;
• вредные привычки, прежде всего, курение.

Плоскоклеточный рак делится на следующие подтипы: [4]

• ороговевающий
• неороговевающий
• кондиломатозный
• базалоидный
• базальноклеточный
• бородавчатый

Реже встречаются такие гистотипы:

• железистый;
• опухоли бартолиновой железы — диагностируются крайне редко (не чаще, чем в 2% случаев);
• болезнь Педжета.

У большинства пациенток (до 90%) обнаруживается высокодифференцированный плоскоклеточный рак вульвы. Чаще всего встречаются карциномы, у 2% больных развивается меланома вульвы, еще реже — некоторые другие типы онкопатологий.

В практической онкологии наиболее распространена международная система классификации TNM, согласно которой рассматривается три параметра [5]:

T — первичная опухоль:

• Тх — недостаточное количество информации для оценивания;
• Т0 — первичное образование не выявляется;
• Тis — преинвазивный рак «in situ»;
• Т1 — злокачественое образование не распространяется за пределы вульвы, делится на подстадии Т1а (размером образование не превышает 2 сантиметра, инвазия на глубину не более 1 миллиметра) и Т1b (более 2 сантиметров размером, инвазия на глубину, превышающую 1 миллиметр);
• Т2 — любое по размеру новообразование может распространяться на нижнюю часть уретрального канала, влагалища и промежности;
• Т3 — опухолевый очаг любого размера может выявляться на слизистой оболочке верхней половины мочеиспускательного канала, мочевика, прямой кишки или фиксироваться к тазовым костям.

N — регионарные лимфатические узлы:

• Nx — недостаточное количество информации для оценивания;
• N0 — метастазы в регионарных лимфоузлах не выявляются;
• N1a — 1 метастазированный регионарный лимфоузел, менее 5 миллиметров;
• N1b — 1 метастазированный регионарный лимфоузел более 5 миллиметров;
• N2a — от трех и более регионарных лимфоузлов с метастазами, по размеру не превышающих 5 миллиметров;
• N2b — более двух метастазированных регионарных лимфоузлов размером от 5 миллиметров;
• N2c — экстракапсулярное поражение метастазами;
• N3 — регионарные лимфоузлы поражены метастазами, с выраженным изъязвлением, неподвижные.

M — отдаленное метастазирование:

• Мх — недостаточно информации для оценки;
• М0 — не наблюдается отдаленное метастазирование;
• М1 — выявляется поражение метастазами отдаленных внутренних органов.

Выделяют следующие стадии:

• стадия 0 — Tis N0 M0;
• стадия 1 — T1 N0 M0, рак вульвы начальная стадия делится на две подстадии: 1А — T1a N0 M0 и 1В — T1b N0 M0;
• стадия 2 — T2 N0 M0;
• стадия 3 — рак вульвы 3 стадия делится на три подстадии: 3А — Т1-Т2 N1a-N1b M0, 3B — T1-T2 N2a-N2b M0 и 3C — T1-T2 N2c M0;
• стадия 4 — рак вульвы 4 стадия делится на две подстадии: 4А — T1-T3 N3-Nлюбая М0 и 4В — Тлюбая Nлюбая М1.

Рак вульвы МКБ кодируется С51.

А теперь поговорим о том, как проявляется рак вульвы. Как и большинство других онкозаболеваний, на начальных стадиях рак вульвы протекает бессимптомно, не вызывая у женщины выраженных болезненных симптомов. Характерные ранние признаки заболевания включают:

• раздражение вульвы;
• зуд;
• ощущение жжения.

Перечисленные симптомы проявляются приступообразно, причем ночью они заметно усиливаются.

По мере прогрессирования злокачественного процесса, увеличения размеров новообразования, нарушении трофического обмена в тканях на слизистой пациентки начинают появляться изъязвленные, мокнущие участки. Покров вульвы отекает, местами нарушается его целостность, в ответ на что возникают боли, выделения (серозные, возможны примеси крови или гноя). При возрастании глубины инвазии, и в особенности при локализации опухолевого очага на клиторе, болевой синдром усиливается. Вследствие распада злокачественного образования зачастую развивается интенсивное кровотечение, выделения приобретают резкий неприятный запах [6].

При раке вульвы метастазы распространяются лимфогенным путем, поражая вначале паховые, а затем подчревные и подвздошные лимфоузлы. На 3-й стадии заболевания может наблюдаться распространение злокачественного процесса на влагалище, нижнюю область мочеиспускательного канала, зону анального отверстия, расположенные с одной стороны лимфатические узлы. На 4А стадии поражаются мочевой пузырь, верхние участки уретры, прямую кишку, локализованные с обеих сторон лимфоузлы. На 4В стадии диагностируется развитие метастатических очагов в отдаленных органах — легких, печени, кишечнике.

На поздних этапах у пациентки отмечаются:

• интенсивные боли;
• субфебрильная температура;
• повышенная утомляемость, слабость;
• угнетение настроения, вялость, потеря трудоспособности.

Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациентки. [7]

Поскольку главным методом первичной диагностики по-прежнему является осмотр гинеколога, для своевременного выявления опасной патологии и начала адекватного лечения необходимо ежегодно регулярно посещать врача. Во время осмотра врач выявляет в области наружных половых органов небольшого размера узелки, язвочки, пигментированные бляшки, которые по цвету заметно отличаются от здоровых участков.

Для подробного рассмотрения подозрительных участков применяют вульвоскопию (кольпоскопию). Кроме того, проводится микроскопический и цитологический лабораторные анализы полученных с поверхности новообразования и влагалища мазков. Для постановки окончательного диагноза проводится биопсия вульвы и получение материала для последующего проведения гистологического анализа [8].

Чтобы определить стадию онкопроцесса, степень поражения метастазами регионарных лимфоузлов и отдаленных органов пациенту проводят следующие обследования:

• ультразвуковое исследование брюшных органов, малого таза и лимфоузлов;
• рентгенография органов грудной клетки;
• при необходимости также назначают цистоскопию, ректоскопию и аноскопию.

То, как лечить рак вульвы, мы рассмотрим в отдельной статье.

Как быстро развивается рак вульвы и сколько можно прожить с этим заболеванием? Ответы на эти вопросы зависят от многих факторов, в первую очередь, от своевременности диагностики и успешности проведения лечения. Агрессивность новообразования различается в зависимости от места его локализации: наиболее агрессивным считается рак клитора, максимально благоприятный прогноз при злокачественном поражении малых половых губ, а опасность опухоли на больших половых губах занимает промежуточное положение [9].

В случае рака вульвы 1 и 2 стадий показатель пятилетней выживаемости составляет около 85%, 3 и 4А стадий — 50-53%, 4В стадии — менее 15% [10].

Основной мерой профилактики заболевания является предохранение от заражения папилломавирусом, регулярная сдача анализов для определения его наличия, возможная вакцинация. Также в обязательном порядке необходимо минимум раз в год проходить осмотр гинеколога.

Для контроля развития рецидивов необходимо после завершения курса терапии придерживаться следующего графика наблюдений:

• первые 2 года — каждые три месяца;
• до 5 лет — каждые полгода;
• после 5 лет — 1 раз в год.

Регулярный гинекологический осмотр и проведение лабораторных исследований необходимо при появлении у пациентки жалоб либо у больных, входящих в группу повышенного риска прогрессирования патологии.

При необходимости обследования могут проводиться чаще.

1. Pentti K. Heinonen / Настанова 01088. Злоякісні новоутворення в гінекології // Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd. – 2018-09-07 https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3804
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vulvar-cancer/symptoms-causes/syc-20368051
3. Margaret M. Madeleine, Janet R. Daling, Stephen M. Schwartz, Joseph J. Carter, Gregory C. Wipf, Anna Marie Beckmann, Barbara McKnight, Robert J. Kurman, Michael E. Hagensee / Cofactors With Human Papillomavirus in a Population-Based Study of Vulvar Cancer // Journal of the National Cancer Institute.- Volume 89, Issue 20.- 15 October 1997.- pp. 1516-1523. https://doi.org/10.1093/jnci/89.20.1516
4. Giselle B. Churani MD, Manuel A. Penalver MD / An update on vulvar cancer // American Journal of Obstetrics and Gynecology.- Volume 185, Issue 2.- August 2001.- pp. 294-299. https://doi.org/10.1067/mob.2001.117401
5. https://www.cancer.org/cancer/vulvar-cancer/detection-diagnosis-staging/staging.html
6. https://www.medicalnewstoday.com/articles/173108.php
7. Emery M. Salom, Manuel Penalver / Recurrent vulvar cancer // Current Treatment Options in Oncology.- April 2002.- Volume 3, Issue 2.- pp. 143-153. https://doi.org/10.1007/s11864-002-0060-x
8. https://www.cancer.net/cancer-types/vulvar-cancer/diagnosis
9. M. Janda, A. Obermair, D. Cella, A.J. Crandon and M. Trimmel / Vulvar cancer patients quality of life: a qualitative assessment // International Journal of Gynecological Cancer.- http://dx.doi.org/10.1136/ijgc-00009577-200409000-00021
10. Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel M, Jonat W, Mundhenke C, Günter V / Vulvar cancer: epidemiology, clinical presentation, and management options // Int J Womens Health.- 20 March 2015.- Volume 2015:7.- pp. 305-313. DOI: https://dx.doi.org/10.2147%2FIJWH.S68979

• Консультация квалифицированного гинеколога-онколога с большим опытом работы с онкологическими пациентами и личным опытом работы в операционной, гинеколога-эндокринолога.
• Прохождение полного обследования за 1-2 дня.
• Выбор тактики лечения мультидисциплинарным консилиумом, в состав которого входят гинеколог, гинеколог-онколог, химиотерапевт, лучевой терапевт.
• Адекватное, квалифицированное и оперативное лечение.
• Создание комфортных условий для прохождения лучевой и химиотерапии.
• Благоприятная психологическая атмосфера, доброжелательное отношение медицинского персонала, оказание необходимой поддержки.