Рак вульви. Про захворювання

Багато пацієнтів та їхніх родичів витрачають час (1-6 міс.), намагаючись самостійно розібратися у своїй хворобі та варіантах лікування.
Час в онкології це головний ресурс: чим раніше розпочато лікування – тим кращий прогноз.
Читайте, дізнавайтеся, АЛЕ, не втрачайте час!
Знайдіть лікаря, якому довіряєте та починайте лікування!

Вульва – зовнішні жіночі репродуктивні органи, представлені клітором, великими та малими статевими губами, напередодні піхви, уретрою. Рак вульви проявляється у розвитку в цій галузі злоякісного новоутворення. Серед інших онкогінекологічних захворювань ця патологія зустрічається відносно нечасто, становлячи від 2 до 4% і діагностуючись рідше, ніж рак яєчників або шийки та порожнини матки. Як правило, це онкозахворювання виявляється у пацієнток старше шістдесятирічного віку.[1]

Найчастіше пухлинне вогнище локалізоване на кліторі, внутрішній поверхні статевих губ, задній спайці або уретрі, іноді розвивається в зоні бартолінієвих залоз. Складність ранньої діагностики та своєчасного проведення комплексного лікування полягає в тому, що на перших стадіях порушення зазвичай не викликає у жінки дискомфорту, і до лікаря вона звертається вже тоді, коли онкопатологія встигає розвинутись до 3-4 стадії. Пізніше виявлення захворювання та початок терапії значно погіршують прогноз.

Отже, ми з’ясували, що таке рак вульви, тепер давайте докладно розглянемо особливості цієї хвороби.

дізнатись докладніше про лікування

• Рак вульви – хірургічне лікування
• Рак вульви – хіміотерапія
• Рак вульви – променева терапія

Незважаючи на багаторічні дослідження цього питання, на сьогоднішній день так і не знайдено однозначної відповіді на питання, від чого буває рак вульви? Більшість фахівців сходиться на думці, що злоякісний процес запускається внаслідок перебудови гормонального фону репродуктивної системи після настання менопаузи та клімаксу. У жінок віком від 55 років значно знижується вміст естрогену, відбувається вікова інволюція тканин. Під впливом комплексу негативних факторів розвиваються проліферативні зміни тканин, дисплазія, поява злоякісних клітин та безконтрольний клітинний поділ.  [2]

До факторів, що значно підвищують ризик розвитку онкопатології вульви, відносяться:

• вік — у двох третин пацієнток із цим діагнозом перевищує 70 років;
• папіломавірус (ВПЛ) [3] ;
• ВІЛ;
• венеричні інфекції;
• склерозуючий лишай;
• дисплазія (інтраепітеліальна неоплазія) вульви — передраковий стан, що характеризується появою в епітеліальному шарі вульви активно проліферуючих атипових клітин, схильних до злоякісного переродження;
• поява на шкірі поза вульвою атипових невусів або розвиток меланоми;
• злоякісні новоутворення інших репродуктивних органів;
• цукровий діабет;
• надлишкова маса тіла;
• гіпертонічна хвороба;
• часта зміна сексуальних партнерів;
• шкідливі звички, перш за все куріння.

Плоскоклітинний рак поділяється на наступні підтипи:  [4]

• ороговуючий
• неороговуючий
• кондиломатозний
• базалоїдний
• базальноклітинний
• бородавчастий

Рідше трапляються такі гістотипи:

• залізистий;
• пухлини бартолінової залози – діагностуються вкрай рідко (не частіше, ніж у 2% випадків);
• хвороба Педжета.

У більшості пацієнток (до 90%) виявляється високодиференційований плоскоклітинний рак вульви. Найчастіше зустрічаються карциноми, у 2% хворих розвивається меланома вульви, ще рідше деякі інші типи онкопатологій.

У практичній онкології найбільш поширена міжнародна система класифікації TNM, згідно з якою розглядається три параметри. [5]:

T – первинна пухлина:

• Тх — недостатня кількість інформації для оцінювання;
• Т0 — первинна освіта не виявляється;
• Тis — преінвазивний рак in situ;
• Т1 – злоякісна освіта не поширюється за межі вульви, ділиться на підстадії Т1а (розміром освіта не перевищує 2 сантиметри, інвазія на глибину не більше 1 міліметра) і Т1b (більше 2 сантиметрів розміром, інвазія на глибину, що перевищує;
• Т2 — будь-яке за розміром новоутворення може поширюватися на нижню частину уретрального каналу, піхви та промежини;
• Т3 — пухлинне вогнище будь-якого розміру може виявлятися на слизовій оболонці верхньої половини сечівника, сечовика, прямої кишки або фіксуватися до тазових кісток.

N – регіонарні лімфатичні вузли:

• Nx — недостатня кількість інформації для оцінювання;
• N0 – метастази в регіонарних лімфовузлах не виявляються;
• N1a — 1 метастазований регіонарний лімфовузол, менше 5 міліметрів;
• N1b — 1 метастазований регіонарний лімфовузол понад 5 міліметрів;
• N2a — від трьох і більше регіонарних лімфовузлів із метастазами, що за розміром не перевищують 5 міліметрів;
• N2b — понад два метастазовані регіонарні лімфовузли розміром від 5 міліметрів;
• N2c — екстракапсулярне ураження метастазами;
• N3 – регіонарні лімфовузли уражені метастазами, з вираженим виразкою, нерухомі.

M – віддалене метастазування:

• Мх — недостатньо інформації для оцінки;
• М0 – не спостерігається віддалене метастазування;
• М1 – виявляється ураження метастазами віддалених внутрішніх органів.

Виділяють наступні стадії:

• стадія 0 – Tis N0 M0;
• стадія 1 – T1 N0 M0, рак вульви початкова стадія ділиться на дві підстадії: 1А – T1a N0 M0 і 1В – T1b N0 M0;
• стадія 2 – T2 N0 M0;
• стадія 3 — рак вульви 3 стадія ділиться на три підстадії: 3А — Т1-Т2 N1a-N1b M0, 3B — T1-T2 N2a-N2b M0 і 3C — T1-T2 N2c M0;
• стадія 4 – рак вульви 4 стадія ділиться на дві підстадії: 4А – T1-T3 N3-Nлюба М0 і 4В – Тлюба Nлюба М1.

Рак вульви МКБ кодується С51.

А тепер поговоримо про те, як проявляється рак вульви. Як і більшість інших онкозахворювань, на початкових стадіях рак вульви протікає безсимптомно, не викликаючи у жінки виражених хворобливих симптомів. Характерні ранні ознаки захворювання включають:

• роздратування вульви;
• свербіж;
• відчуття печіння.

Перелічені симптоми виявляються нападоподібно, причому вночі вони помітно посилюються.

У міру прогресування злоякісного процесу, збільшення розмірів новоутворення, порушення трофічного обміну в тканинах на слизовій пацієнтки починають з’являтися виразки, мокнучі ділянки. Покрив вульви набрякає, подекуди порушується його цілісність, у відповідь на що виникають болі, виділення (серозні, можливі домішки крові чи гною). При зростанні глибини інвазії, особливо при локалізації пухлинного вогнища на кліторі, больовий синдром посилюється. Внаслідок розпаду злоякісної освіти найчастіше розвивається інтенсивна кровотеча, виділення набувають різкого неприємного запаху. [6].

При раку вульви метастази поширюються лімфогенним шляхом, вражаючи спочатку пахвинні, а потім підчеревні та клубові лімфовузли. На 3 стадії захворювання може спостерігатися поширення злоякісного процесу на піхву, нижню область сечівника, зону анального отвору, розташовані з одного боку лімфатичні вузли. На 4А стадії уражаються сечовий міхур, верхні ділянки уретри, пряма кишка, локалізовані з обох боків лімфовузли. На 4В стадії діагностується розвиток метастатичних осередків у віддалених органах – легень, печінки, кишечнику.

На пізніх етапах у пацієнтки відзначаються:

• інтенсивний біль;
• субфебрильна температура;
• підвищена стомлюваність, слабкість;
• пригнічення настрою, млявість, втрата працездатності.

Як правило, множинні регіонарні та віддалені метастази виявляються на пізніх (3-4) стадіях захворювання. У такому разі застосовується паліативна хіміотерапія або опромінення, спрямовані на ослаблення хворобливих симптомів, покращення стану та продовження життя пацієнтки. [7]

Оскільки головним методом первинної діагностики, як і раніше, є огляд гінеколога, для своєчасного виявлення небезпечної патології та початку адекватного лікування необхідно щороку регулярно відвідувати лікаря. Під час огляду лікар виявляє у сфері зовнішніх статевих органів невеликого розміру вузлики, виразки, пігментовані бляшки, які за кольором помітно відрізняються від здорових ділянок.

Для детального розгляду підозрілих ділянок застосовують вульвоскопію (кольпоскопію). Крім того, проводиться мікроскопічний та цитологічний лабораторні аналізи отриманих з поверхні новоутворення та піхви мазків. Для постановки остаточного діагнозу проводиться біопсія вульви та отримання матеріалу для подальшого проведення гістологічного аналізу.  [8]

Щоб визначити стадію онкопроцесу, ступінь ураження метастазами регіонарних лімфовузлів та віддалених органів пацієнту проводять такі обстеження:

• ультразвукове дослідження черевних органів, малого тазу та лімфовузлів;
• рентгенографія органів грудної клітки;
• при необхідності також призначають цистоскопію, ректоскопію та аноскопію.

Те, як лікувати рак вульви, ми розглянемо в окремій статті.

Як швидко розвивається рак вульви і скільки можна прожити із цим захворюванням? Відповіді на ці питання залежать від багатьох факторів, насамперед від своєчасності діагностики та успішності проведення лікування. Агресивність новоутворення відрізняється залежно від місця його локалізації: найбільш агресивним вважається рак клітора, максимально сприятливий прогноз при злоякісному ураженні малих статевих губ, а небезпека пухлини на великих статевих губах займає проміжне положення.  [9]

У разі раку вульви 1 і 2 стадій показник п’ятирічного виживання становить близько 85%, 3 і 4А стадій – 50-53%, 4В стадії – менше 15%. [10].

Основною мірою профілактики захворювання є запобігання зараженню папіломавірусом, регулярна здача аналізів для визначення його наявності, можлива вакцинація. Також обов’язково необхідно мінімум раз на рік проходити огляд гінеколога.

Для контролю розвитку рецидивів необхідно після завершення курсу терапії дотримуватись наступного графіка спостережень:

• перші 2 роки – кожні три місяці;
• до 5 років – кожні півроку;
• після 5 років — 1 раз на рік.

Регулярний гінекологічний огляд та проведення лабораторних досліджень необхідно з появою у пацієнтки скарг або у хворих, що входять до групи підвищеного ризику прогресування патології.

За потреби обстеження можуть проводитися частіше.

1. Pentti K. Heinonen / Настанова 01088. Злоякісні новоутворення в гінекології // Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd. – 2018-09-07 https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3804
2. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vulvar-cancer/symptoms-causes/syc-20368051
3. Margaret M. Madeleine, Janet R. Daling, Stephen M. Schwartz, Joseph J. Carter, Gregory C. Wipf, Anna Marie Beckmann, Barbara McKnight, Robert J. Kurman, Michael E. Hagensee / Cofactors With Human Papillomavirus in a Population-Based Study of Vulvar Cancer // Journal of the National Cancer Institute.- Volume 89, Issue 20.- 15 October 1997.- pp. 1516-1523. https://doi.org/10.1093/jnci/89.20.1516
4. Giselle B. Churani MD, Manuel A. Penalver MD / An update on vulvar cancer // American Journal of Obstetrics and Gynecology.- Volume 185, Issue 2.- August 2001.- pp. 294-299. https://doi.org/10.1067/mob.2001.117401
5. https://www.cancer.org/cancer/vulvar-cancer/detection-diagnosis-staging/staging.html
6. https://www.medicalnewstoday.com/articles/173108.php
7. Emery M. Salom, Manuel Penalver / Recurrent vulvar cancer // Current Treatment Options in Oncology.- April 2002.- Volume 3, Issue 2.- pp. 143-153. https://doi.org/10.1007/s11864-002-0060-x
8. https://www.cancer.net/cancer-types/vulvar-cancer/diagnosis
9. M. Janda, A. Obermair, D. Cella, A.J. Crandon and M. Trimmel / Vulvar cancer patients quality of life: a qualitative assessment // International Journal of Gynecological Cancer.- http://dx.doi.org/10.1136/ijgc-00009577-200409000-00021
10. Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel M, Jonat W, Mundhenke C, Günter V / Vulvar cancer: epidemiology, clinical presentation, and management options // Int J Womens Health.- 20 March 2015.- Volume 2015:7.- pp. 305-313. DOI: https://dx.doi.org/10.2147%2FIJWH.S68979

• Консультація кваліфікованого гінеколога-онколога з великим досвідом роботи з онкологічними пацієнтами та особистим досвідом роботи в операційній, гінеколога-ендокринолога.
• Проходження повного обстеження за 1-2 дні.
• Вибір тактики лікування мультидисциплінарним консиліумом, до складу якого входять гінеколог, гінеколог-онколог, хіміотерапевт, променевий терапевт.
• Адекватне, кваліфіковане та оперативне лікування.
• Створення комфортних умов для проходження променевої та хіміотерапії.
• Сприятлива психологічна атмосфера, доброзичливе ставлення медичного персоналу, надання необхідної підтримки.