РАК ПЕДЖЕТУ. ПРО ЗАХВОРЮВАННЯ

Багато пацієнтів та їхніх родичів витрачають час (1-6 міс.), намагаючись самостійно розібратися у своїй хворобі та варіантах лікування.
Час в онкології це головний ресурс: чим раніше розпочато лікування – тим кращий прогноз.
Читайте, дізнавайтеся, АЛЕ, не втрачайте час!
Знайдіть лікаря, якому довіряєте та починайте лікування!

На сьогоднішній день в Україні рак молочної залози впевнено лідирує серед жіночих онкозахворювань. Статистичні дослідження показують, що смертність від злоякісних патологій перевищує кількість смертей, викликаних серцево-судинними порушеннями. Доведено, що в нашій країні щогодини одна жінка вмирає від раку молочної залози.

Рак Педжету (екземоподібний рак соска) зустрічається не більше, ніж у 5% пацієнтів з онкопатологіями молочної залози. Це захворювання було відкрито британським хірургом Джеймсом Педжетом у 70-х роках ХІХ століття. Автор звернув увагу на те, що у всіх жінок із запальними змінами сосково-ареолярної області незабаром виявляється злоякісне новоутворення грудей. Через тридцять років цю патологію визнали внутрішньопротоковим раком.

Захворювання діагностується у пацієнтів старше за п’ятдесятирічний вік, як у жінок, так і у чоловіків. Практично у всіх пацієнтів із цим видом онкопатології виявляється пухлина грудей. У чоловіків це захворювання розвивається рідко, але відрізняється високою агресивністю. [1]

Фахівці сходяться на думці, що злоякісний процес розвивається з наступних причин:

• Епідермотропна – злоякісні клітини з’являються при раку, розташованому глибоко в тканинах грудей, потім вони переміщаються по молочних протоках в область соска, де осідають і формують нове пухлинне вогнище. Підтвердженням цієї думки є те, що практично завжди також виявляється рак молочної залози іншої форми, як правило, внутрішньопротокова (інвазивна) карцинома. Вивчення будови новоутворення показало, що походження клітин Педжет та інвазивної карциноми однаково. Крім того, імуногістохімічний аналіз доводить подібність імуногістотипу клітин цих пухлин. [2]
• Трансформуюча — з низки причин (травми соска, спадкова схильність та ін.) епітеліальні клітини зазнають злоякісного переродження.

Виділяють такі форми клінічного перебігу хвороби:

• гостра екзематоїдна – висип, мокнучі виразки на соску;
• хронічна екзематоїдна — у сосково-ареолярній ділянці помітні скоринки, після їх видалення уражена ділянка мокне;
• псоріатична — рожеві папули незначного розміру, покриті лускою скоринкою, що лущиться;
• виразкова — поява глибоких виразок;
• пухлинна — виявлення в грудях вузлуватого новоутворення.

Внаслідок слабкої симптомів на початкових етапах захворювання пацієнт рідко звертається за медичною допомогою. На початку розвитку патологічного процесу проявляються незначне лущення та гіперемія шкіри соска. Ці хворобливі прояви можуть раптово зникнути, без жодного лікування, створюючи помилкове враження припинення хвороби. Також зовнішні симптоми можуть послаблюватися при застосуванні мазей на основі кортикостероїдів.

При подальшому розвитку патологічного процесу пацієнт починає відчувати свербіж, надмірну чутливість соска, печіння, біль. З соска з’являються виділення, змінюється форма соска (він втягується, стає плоским). Прогресування патології проявляється у розвитку інфільтрації та стійкого почервоніння соска та ареолу, утворенням у цій галузі ерозій, виразок. При видаленні скоринок, що сформувалися, оголюється ділянка мокнучої поверхні. У більшості випадків патологічні зміни зачіпають одну залозу, але можливе двостороннє ураження.

Екзематозні ураження шкіри можуть відзначатися на всій поверхні молочної залози, причому хворобливе вогнище різко окреслене і піднесене над здоровим шкірним покривом. У половині випадків у тканинах грудей прощупуються ущільнення, збільшено регіонарні лімфовузли. При запущеному захворюванні спостерігаються рясні кров’янисті виділення. [3]

Для виявлення захворювання використовуються такі процедури:

• Консультація лікаря-маммолога – при поверхневому огляді виявляються зміни в сосково-ареолярній ділянці, можливі ущільнення в тканині грудей.
• Лабораторне дослідження мазка виділень із соска.
• Ультразвукове дослідження грудей — у деяких випадках вказує зміни, не помітні на маммограмі, також дає можливість оцінити стан молочних проток.
• Мамографія (рентгенологічне дослідження) – ефективна за наявності злоякісного вогнища в тканинах грудей, у великої кількості пацієнтів з ураженням лише соска та ареоли за допомогою цього методу не вдається отримати точну картину. Оцінюючи маммограму враховують форму соска, потовщення шкіри у цій галузі, розміри пухлини та її локалізацію.
• КТ і МРТ — виявляють патологічні зміни, що зовні не виявляють, використовуються з метою диференціювання типу новоутворення.
• Біопсія зони соска та ареоли, голчаста біопсія пухлинних вогнищ у тканинах грудей – визначення гістотипу пухлини до початку хірургічного лікування.
• Сцинтиграфія молочної залози. [4]

Лікувальна схема вибудовується в залежності від стадії злоякісного процесу, розташування та поширення онкопатології, віку пацієнта, наявності у нього супутніх порушень.

Насамперед розглядається ефективність хірургічного методу. [5] У разі інвазивної форми та значного поширення онкопатології виконується радикальна мастектомія – видалення грудей, клітковини та лімфовузлів. На початкових етапах розвитку хвороби можливе проведення резекції грудей (видалення соска, ділянку ареоли, ділянки грудей, у якому виявлено новоутворення). Потім жінці виконують реконструкцію форми грудей. [6]

При ураженні лише області соска ця зона видаляється, а потім призначається курс променевої терапії, спрямований на запобігання рецидиву.

До додаткових лікувальних методів належать променева та лікарська терапія. Курси ад’ювантної (післяопераційної) променевої терапії підвищують ефективність хірургічного лікування та дозволяють запобігти розвитку місцевого рецидиву. У разі похилого віку пацієнта або наявності у нього протипоказань до хірургічного лікування, дистанційне опромінення є гідною альтернативою.

На ранніх стадіях, при незначному розмірі пухлини високодозне гамма-опромінення не чинить на здорові тканини помітного негативного впливу. У разі проведення органозберігаючої операції ад’ювантна променева терапія є обов’язковою.

При ухваленні рішення про необхідність хірургічного лікування регіонарні зони опромінюються, якщо метастази виявлено більш ніж у 4 регіонарних лімфовузлах. [7]

Хіміотерапія проводиться з метою профілактики метастазування та зменшення розмірів новоутворення для полегшення майбутнього оперативного видалення.

На початкових етапах локалізованого онкопроцесу хіміотерапія показана лише за несприятливому прогнозі, за інших випадках дана терапевтична методика неефективна. В обов’язковому порядку хіміотерапія проводиться у разі виявлення метастазів у регіонарних лімфовузлах.

Застосовуються такі режими хіміотерапії:

• АС (доксорубіцин + циклофосфамід);
• CAF (циклофосфамід + доксорубіцин + 5-фторурацил);
• АТ (доксорубіцин + паклітаксел);
• самостійне застосування таксанів.

У разі місцево поширеного раку Педжета використовуються такі комбінації хіміопрепаратів: [8]

• FAC (5-фторурацил + доксорубіцин + циклофосфамід);
• CMFVP (циклофосфамід + метотрексат + 5-фторурацил + вінкрістин + преднізолон);
• CMFAV (циклофосфамід + метотрексат + 5-фторурацил + адрібластин + вінкрістин);
• АТ.

Для зняття нудоти та блювоти, що у більшості випадків виникають при проведенні хіміотерапії, застосовують такі протиблювотні препарати, як зофран і кітрил. [9]

Залежно від імуногістохімічного підтипу новоутворення, що визначається за допомогою імуногістохімічного аналізу, показано гормонотерапію. Гормонозалежні пухлини з наявністю рецепторів естрогену і прогестерону успішно піддаються лікуванню гормональними препаратами тамоксифен, нольвадекс, зитазоніум. [10]

На жаль, захворювання досить рідко вдається діагностувати на ранній стадії, коли комплексна терапія призводить до лікування більшої частини пацієнтів.

Це онкозахворювання відрізняється високою агресивністю та швидким зростанням, тому навіть після проведення хірургічного видалення залишається висока ймовірність розвитку рецидиву. У середньому тривалість життя при цій патології не перевищує 3 років, а у разі інфільтрації та метастазування – 1 року.

1. Daniel R Kollmorgen MD, Jay S Varanasi MD, Stephen B Edge MD (FACS), William E Carson III MD / Paget’s disease of the breast: a 33-year experience // Journal of the American College of Surgeons.- Volume 187, Issue 2.- August 1998.- pp. 171-177. https://doi.org/10.1016/S1072-7515(98)00143-4
2. John P. Plastaras, Eleanor E. Harris, Lawrence J. Solin / Paget’s Disease of the Nipple as Local Recurrence After Breast Conservation Treatment for Early-Stage Breast Cancer // Clinical Breast Cancer. – Volume 6, Issue 4.- October 2005.- pp. 349-353. https://doi.org/10.3816/CBC.2005.n.039
3. Lauro Lourival Lopes Filho, Ione Maria Ribeiro Soares Lopes, Lauro Rodolpho Soares Lopes, Milvia M.S.S. Enokihara, Alexandre Osores Michalany, Nobuo Matsunaga / Mammary and extramammary Paget’s disease // Anais Brasileiros de Dermatologia. – An. Bras. Dermatol.- Vol.90, No.2. – Rio de Janeiro Mar./Apr. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153189
4. H. Sakorafas, K. Blanchard, M.G. Sarr, D.R. Farley / Paget’s disease of the breast // Cancer Treatment Reviews.- February 2001.- Volume 27, Issue 1.- pp. 9-18. DOI: https://doi.org/10.1053/ctrv.2000.0203
5. Elina Siponen M.D., Katja Hukkinen Ph.D., Päivi Heikkilä Ph.D., Heikki Joensuu Ph.D., Marjut Leidenius Ph.D. / Surgical treatment in Paget’s disease of the breast // The American Journal of Surgery.- Volume 200, Issue 2.- August 2010.- pp. 241-246. https://doi.org/10.1016/j.amjsurg.2009.07.044
6. Bulens, L. Vanuytsel, A. Rijnders, E. van der Schueren / Breast conserving treatment of Paget’s disease // Radiotherapy and Oncology.- Volume 17, Issue 4.- April 1990.- pp. 305-309. https://doi.org/10.1016/0167-8140(90)90004-G
7. Chin‐Yau Chen MD, Li‐Min Sun MD, MPH, Benjamin O. Anderson MD / Paget disease of the breast: Changing patterns of incidence, clinical presentation, and treatment in the U.S. // Cancer.- Volume 107, Issue 7.- 1 October 2006.- pp. 1448-1458. https://doi.org/10.1002/cncr.22137
8. https://breast-cancer.canceraustralia.gov.au/treatment/pagets-disease-nipple
9. Risto Johansson / Настанова 00337. Лікування побічних ефектів протипухлинних препаратів // Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd. – 2017-05-04 https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3216
10. Gaurav, V. Gupta, R. Koul, S. Dabas, R. Sareen, K. Geeta, V. Arora, Purvish M. Parikh, and S. Aggarwal / Practical consensus recommendatons for Paget’s disease in breast cancer // South Asian J Cancer. 2018 Apr-Jun; 7(2): 83–86. doi: 10.4103/sajc.sajc_107_18

Полегшення стану пацієнта та покращення якості останніх місяців його життя безпосередньо залежить від кваліфікації лікарів, якості медичних послуг, що надаються, доброзичливого ставлення.

В Онкоцентрі «Добрий прогноз» пропонуються:

• консультації та ведення пацієнтів висококваліфікованими хіміотерапевтами;
• комплексна діагностика за 1 день;
• проведення хіміотерапевтичних курсів з використанням новітніх препаратів (у тому числі імунних та таргетних препаратів);
• надання якісної паліативної допомоги;
• комфортні умови перебування у стаціонарі;
• можливість цілодобового перебування у клініці родичів пацієнта;
• сприятлива психологічна атмосфера;
• доброзичливий медичний персонал.

В Україні дозволено застосування протоколів лікування, затверджених Європейською асоціацією онкологів ESMO  і Американською Національною онкологічною мережею NCCN.

Стандартної схеми лікування, ефективної для кожного пацієнта з цим діагнозом, не існує. Методи та режим проведення терапії, тривалість лікування підбираються індивідуально, залежно від стадії захворювання, віку та загального стану пацієнта, наявності у нього протипоказань.

Розібратися в ситуації та скласти індивідуальний план обстежень та лікування зможе лише кваліфікований лікар онколог.