РАК ПЕДЖЕТА. О ЗАБОЛЕВАНИИ

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение — тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

На сегодняшний день в Украине рак молочной железы уверенно лидирует среди женских онкозаболеваний. Статистические исследования показывают, что смертность от злокачественных патологий превышает количество летальных исходов, вызванных сердечно-сосудистыми нарушениями. Доказано, что в нашей стране каждый час одна женщина умирает от рака молочной железы.

Рак Педжета (экземоподобный рак соска) встречается не более, чем у 5% пациентов с онкопатологиями молочной железы. Это заболевание было открыто британским хирургом Джеймсом Педжетом в 70-х годах XIX столетия. Автор обратил внимание на то, что у всех женщин с воспалительными изменениями сосково-ареолярной области в скором времени обнаруживается злокачественное новообразование груди. Спустя тридцать лет эта патология была признана внутрипротоковым раком.

Заболевание диагностируется у пациентов старше пятидесятилетнего возраста, как у женщин, так и у мужчин. Практически у всех пациентов с этим видом онкопатологии выявляется опухоль груди. У представителей сильного пола это заболевание развивается редко, но отличается высокой агрессивностью. [1]

Специалисты сходятся во мнении, что злокачественный процесс развивается в силу следующих причин:

• Эпидермотропная — злокачественные клетки появляются при раке, расположенном глубоко в тканях груди, затем они перемещаются по млечным протокам в область соска, где оседают и формируют новый опухолевый очаг. Подтверждением этого мнения является то, что практически всегда также обнаруживается рак молочной железы другой формы, как правило, внутрипротоковая (инвазивная) карцинома. Изучение строения новообразования показало, что происхождение клеток Педжета и инвазивной карциномы одинаково. Кроме того, иммуногистохимический анализ доказывает сходство иммуногистотипа клеток этих опухолей. [2]
• Трансформирующая — по ряду причин (травмы соска, наследственная предрасположенность и др.) эпителиальные клетки подвергаются злокачественному перерождению.

Выделяют следующие формы клинического протекания болезни:

• острая экзематоидная — сыпь, мокнущие язвочки на соске;
• хроническая экзематоидная — в сосково-ареолярной области заметны корочки, после их удаления пораженный участок мокнет;
• псориатическая — розоватые папулы незначительного размера, покрытые шелушащейся чешуйчатой корочкой;
• язвенная — появление глубоких язвочек;
• опухолевая — выявление в груди узловатого новообразования.

Вследствие слабой выраженности симптомов на начальных этапах заболевания пациент редко обращается за медицинской помощью. В начале развития патологического процесса проявляются незначительное шелушение и гиперемия кожи соска. Эти болезненные проявления могут внезапно исчезнуть, без всякого лечения, создавая ложное впечатление прекращения болезни. Также внешние симптомы могут ослабевать при применении мазей на основе кортикостероидов.

При дальнейшем развитии патологического процесса пациент начинает ощущать зуд, чрезмерную чувствительность соска, жжение, боль. Из соска появляются выделения, меняется форма соска (он втягивается, становится плоским). Прогрессирование патологии проявляется в развитии инфильтрации и стойкого покраснения соска и ареола, образованием в этой области эрозий, язвочек. При удалении сформировавшихся корочек обнажается участок мокнущей поверхности. В большинстве случаев патологические изменения затрагивают одну железу, но возможно двустороннее поражение.

Экзематозные поражения кожи могут отмечаться на всей поверхности молочной железы, причем болезненный очаг резко очерчен и приподнят над здоровым кожным покровом. В половине случаев в тканях груди прощупываются уплотнения, увеличены регионарные лимфоузлы. При запущенном заболевании отмечаются обильные кровянистые выделения. [3]

Для выявления заболевания используются такие процедуры:

• Консультация врача-маммолога — при поверхностном осмотре выявляются изменения в сосково-ареолярной области, возможные уплотнения в ткани груди.
• Лабораторное исследование мазка выделений из соска.
• Ультразвуковое исследование груди — в некоторых случаях указывает изменения, не видные на маммограмме, также дает возможность оценить состояние млечных протоков.
• Маммография (рентгенологическое исследование) — эффективна при наличии злокачественного очага в тканях груди, у большого числа пациентов с поражением только соска и ареолы с помощью этого метода не удается получить точную картину. Оценивая маммограмму учитывают форму соска, утолщение кожи в этой области, размеры опухоли и ее локализацию.
• КТ и МРТ — выявляют внешне не проявляющие патологические изменения, используются с целью дифференцировки типа новообразования.
• Биопсия зоны соска и ареолы, игольчатая биопсия опухолевых очагов в тканях груди — определение гистотипа опухоли до начала хирургического лечения.
• Сцинтиграфия молочной железы. [4]

Лечебная схема выстраивается в зависимости от стадии злокачественного процесса, расположения и распространения онкопатологии, возраста пациента, наличия у него сопутствующих нарушений.

В первую очередь рассматривается эффективность хирургического метода. [5] В случае инвазивной формы и значительного распространения онкопатологии выполняется радикальная мастэктомия — удаление груди, клетчатки и лимфоузлов. На начальных этапах развития болезни возможно проведение резекции груди (удаление соска, области ареолы, участка груди, в котором выявлено новообразование). Затем женщине выполняют реконструкцию формы груди. [6]

При поражении только области соска эта зона удаляется, а затем назначается курс лучевой терапии, направленный на предотвращение рецидива.

К дополнительным лечебным методам относятся лучевая и лекарственная терапия. Курсы адъювантной (послеоперационной) лучевой терапии повышают эффективность хирургического лечения и позволяют предупредить развитие местного рецидива. В случае преклонного возраста пациента или наличия у него противопоказаний к хирургическому лечению, дистанционное облучение выступает достойной альтернативой.

На ранних стадиях, при незначительном размере опухоли высокодозное гамма-облучение не оказывает на здоровые ткани заметного негативного воздействия. В случае проведения органосохраняющей операции адъювантная лучевая терапия обязательна.

При принятии решения о необходимости хирургического лечения регионарные зоны облучаются, если метастазы выявлены более чем в 4 регионарных лимфоузлах. [7]

Химиотерапия проводится с целью профилактики метастазирования и уменьшения размеров новообразования для облегчения будущего оперативного удаления.

На начальных этапах локализованного онкопроцесса химиотерапия показана только при неблагоприятном прогнозе, в иных случаях данная терапевтическая методика неэффективна. В обязательном порядке химиотерапия проводится при обнаружении метастазов в регионарных лимфоузлах.

Применяются такие режимы химиотерапии:

• АС (доксорубицин + циклофосфамид);
• CAF (циклофосфамид + доксорубицин + 5-фторурацил);
• АТ (доксорубицин + паклитаксел);
• самостоятельное применение таксанов.

В случае местнораспространенного рака Педжета используются такие комбинации химиопрепаратов: [8]

• FAC (5-фторурацил + доксорубицин + циклофосфамид);
• CMFVP (циклофосфамид + метотрексат + 5-фторурацил + винкристин + преднизолон);
• CMFAV (циклофосфамид + метотрексат + 5-фторурацил + адрибластин + винкристин);
• АТ.

Для снятия тошноты и рвоты, в большинстве случаев возникающих при проведении химиотерапии, применяют такие противорвотные препараты, как зофран и китрил. [9]

В зависимости от иммуногистохимического подтипа новообразования, который определяется с помощью иммуногистохимического анализа, показана гормонотерапия. Гормонозависимые опухоли, с наличием рецепторов эстрогена и прогестерона, успешно поддаются лечению гормональными препаратами тамоксифен, нольвадекс, зитазониум. [10]

К сожалению, заболевание достаточно редко удается диагностировать на ранней стадии, когда комплексная терапия приводит к излечению большей части пациентов.

Это онкозаболевание отличается высокой агрессивностью и быстрым ростом, поэтому даже после проведения хирургического удаления остается высокая вероятность развития рецидива. В среднем продолжительность жизни при этой патологии не превышает 3 лет, а в случае инфильтрации и метастазирования — 1 года.

1. Daniel R Kollmorgen MD, Jay S Varanasi MD, Stephen B Edge MD (FACS), William E Carson III MD / Paget’s disease of the breast: a 33-year experience // Journal of the American College of Surgeons.- Volume 187, Issue 2.- August 1998.- pp. 171-177. https://doi.org/10.1016/S1072-7515(98)00143-4
2. John P. Plastaras, Eleanor E. Harris, Lawrence J. Solin / Paget’s Disease of the Nipple as Local Recurrence After Breast Conservation Treatment for Early-Stage Breast Cancer // Clinical Breast Cancer. – Volume 6, Issue 4.- October 2005.- pp. 349-353. https://doi.org/10.3816/CBC.2005.n.039
3. Lauro Lourival Lopes Filho, Ione Maria Ribeiro Soares Lopes, Lauro Rodolpho Soares Lopes, Milvia M.S.S. Enokihara, Alexandre Osores Michalany, Nobuo Matsunaga / Mammary and extramammary Paget’s disease // Anais Brasileiros de Dermatologia. – An. Bras. Dermatol.- Vol.90, No.2. – Rio de Janeiro Mar./Apr. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153189
4. H. Sakorafas, K. Blanchard, M.G. Sarr, D.R. Farley / Paget’s disease of the breast // Cancer Treatment Reviews.- February 2001.- Volume 27, Issue 1.- pp. 9-18. DOI: https://doi.org/10.1053/ctrv.2000.0203
5. Elina Siponen M.D., Katja Hukkinen Ph.D., Päivi Heikkilä Ph.D., Heikki Joensuu Ph.D., Marjut Leidenius Ph.D. / Surgical treatment in Paget’s disease of the breast // The American Journal of Surgery.- Volume 200, Issue 2.- August 2010.- pp. 241-246. https://doi.org/10.1016/j.amjsurg.2009.07.044
6. Bulens, L. Vanuytsel, A. Rijnders, E. van der Schueren / Breast conserving treatment of Paget’s disease // Radiotherapy and Oncology.- Volume 17, Issue 4.- April 1990.- pp. 305-309. https://doi.org/10.1016/0167-8140(90)90004-G
7. Chin‐Yau Chen MD, Li‐Min Sun MD, MPH, Benjamin O. Anderson MD / Paget disease of the breast: Changing patterns of incidence, clinical presentation, and treatment in the U.S. // Cancer.- Volume 107, Issue 7.- 1 October 2006.- pp. 1448-1458. https://doi.org/10.1002/cncr.22137
8. https://breast-cancer.canceraustralia.gov.au/treatment/pagets-disease-nipple
9. Risto Johansson / Настанова 00337. Лікування побічних ефектів протипухлинних препаратів // Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd. – 2017-05-04 https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3216
10. Gaurav, V. Gupta, R. Koul, S. Dabas, R. Sareen, K. Geeta, V. Arora, Purvish M. Parikh, and S. Aggarwal / Practical consensus recommendatons for Paget’s disease in breast cancer // South Asian J Cancer. 2018 Apr-Jun; 7(2): 83–86. doi: 10.4103/sajc.sajc_107_18

Облегчение состояния пациента и улучшение качества последних месяцев его жизни напрямую зависит от квалификации врачей, качества предоставляемых медицинских услуг, доброжелательного отношения.

В Онкоцентре «Добрый прогноз» предлагаются:

• консультации и ведение пациентов высококвалифицированными химиотерапевтами;
• комплексная диагностика за 1 день;
• проведение химиотерапевтических курсов с использованием новейших препаратов (в том числе иммунных и таргетных препаратов);
• оказание качественной паллиативной помощи;
• комфортные условия пребывания в стационаре;
• возможность круглосуточного пребывания в клинике родственников пациента;
• благоприятная психологическая атмосфера;
• доброжелательный медицинский персонал.

В Украине разрешено применение протоколов лечения, утвержденных Европейской ассоциацией онкологов ESMO и Американской Национальной онкологической сетью NCCN.

Стандартной схемы лечения, эффективной для каждого пациента с этим диагнозом, не существует. Методы и режим проведения терапии, длительность лечения подбираются индивидуально, в зависимости от стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента, наличия у него противопоказаний.

Разобраться в ситуации и составить индивидуальный план обследований и лечения сможет только квалифицированный врач онколог.